Dans le cadre de la labellisation des réseaux des centres de référence prenant en charge les maladies rares, le CHCB a été reconnu Centre de Compétence (CC) en pathologies neuromusculaires par arrêté en date du 8 Août 2017. Les patients à l’âge adulte sont orientés vers le Dr Olivier FLABEAU, neurologue et coordonnateur du CC, et les patients pédiatriques sont orientés vers le Dr Leïla LAZARO, neuro-pédiatre. Cette reconnaissance permettra d’améliorer le parcours de soins des patients par une prise en charge de proximité et de se positionner sur le maillage des centres « Maladies Rares », afin d'être mieux identifiés par les patients, les familles, l’Association Française contre les Myopathies (AFM) et les médecins correspondants.
La constitution d’un CC permet de structurer un réseau de l’enfant à l’adulte permettant de prendre en charge de façon pluridisciplinaire l’ensemble des aspects de la pathologie neuromusculaire. Le CHCB dispose de tous les outils nécessaires à la prise en charge diagnostique en lien étroit avec le Centre de Référence du CHU de Bordeaux. Les explorations électrophysiologiques sont réalisées par les Drs FLABEAU et ELLIE sur 4 demi-journées dédiées au CHCB. Les explorations électrophysiologiques des enfants de moins de 6 ans sont réalisées au CHU de Bordeaux par le Dr Marie ROUANET. Les bilans diagnostiques peuvent être effectués rapidement en hospitalisation de jour ou conventionnelle, incluant l’analyse du LCR et IRM musculaire sur des plages dédiées par le Dr ZUAZO, les biopsies neuro-musculaires étant réalisées au CHU de Bordeaux.
Une évaluation multidisciplinaire est rendue possible par la présence dans le service de neurologie d’une assistante sociale, d'une kinésithérapeute, d'une ergothérapeute et d'une orthophoniste spécialisées dans ce domaine. En raison des fréquentes comorbidités cardio respiratoires avec décompensations, il est important de noter l’étroite collaboration avec les services de pneumologie, de cardiologie, des soins continus pédiatriques ainsi qu’avec la réanimation adulte. Nous travaillons en étroite collaboration avec les services de neuro-rééducation de proximité (service rééducation neurologique du site de Saint-Jean-de-Luz du Centre Hospitalier de la Côte basque, Les Embruns » à Bidart et « Marienia » à Cambo) comme avec la structure de l’Hôpital Marin d’Hendaye (rattachée à l’APHP, et sous la direction du Dr Jon Andoni URTIZBEREA). Pour les enfants jusqu'à 20 ans, le Dr LAZARO travaille déjà étroitement avec les 3 Instituts d'Education Motrice (IEM) ayant un SESSAD moteur : COEM Aintzina au Boucau, Hérauritz à Ustaritz et Bellevue à Salies de Béarn qui permettent une prise en charge rééducative spécialisée, un suivi orthopédique et un accompagnement scolaire en SESSAD adapté au handicap moteur de ces enfants et adolescents.
Dans le cadre de cette labellisation, de nombreux projets sont à venir dont une consultation de relais enfant-adulte commune entre les Drs FLABEAU et LAZARO, le renforcement des liens avec l’AFM, l’adhésion à la base Maladie rare CEMARA/BAMARA, et la mise en place d’un staff bimestriel avec la participation des neurologues de ville. Signalons cependant que si cette labellisation est une reconnaissance de la qualité du travail effectué au sein du CHCB, elle ne s’accompagne pas de la mise à disposition de moyens supplémentaires.
